法洛四联症的症状
发布时间：2020-12-1026560次浏览
生下患有法洛四联症的患儿是件非常不幸的事情，患有先心疾病的患儿一般在出生时就会产生症的不适感，所以在医院时就会被告知患有先心病，但也有一些患儿早期没有症状或不明显，就被忽略了，这时就需要做父母的细心观察来发现，哪些是法洛四联症的症状？
法洛四联症是一种先天性心脏病，是比较常见的一种心脏发育畸形，主要有四种心脏结构的畸形：右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)，所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子，会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫，一般在生后 3～6 个月症状比较明显，病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下，患儿一般在幼儿期即死亡，很少的患者可以活到 30 岁。经过手术纠正后，大部分患儿可以正常生活。
法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10％，占紫绀型先心病的50％。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5％以下。
到目前为止，包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因，都还不完全清楚，但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。据观察，孕期接触黄体酮、雌激素后宝宝得法四的机会增加，孕期过量饮酒也增加胎儿畸形的风险。另外，有染色体畸形如唐氏综合症和努南综合征的宝宝，罹患法四的机会也非常大。
其症状主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关，容易发生肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。
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法洛四联症难治愈吗?要回答这个问题前我们还是要先来了解法洛四联症这个病，法洛四联症这个病可能很多人听都没有听说过，其实这个病是一种比较严重的疾病，下面我们就来了解下法洛四联症难治愈吗。
怎样预防法洛四联症
法洛四联症又称发绀四联症，是一种很严重的，死亡率很高的先天性心脏血管畸形，这种疾病一般都发生在婴幼儿的身上，法洛四联症如果没有很好的预防的话，对孕妇和宝宝的伤害都是很大的，那么，我们应该怎样预防法洛四联症呢?
法洛四联症是否遗传
相信很多人都不了解法洛四联症，此病是一种先天性的心脏病，而且此病多需手术治疗，患上此病严重危害着患者及家属，因此我们很有必要来了解些此病的相关知识，首先我们来看看法洛四联症是否遗传。
法洛四联症常备用什么药好
相信很多人都不知道法洛四联症是什么病吧，它在幸存的先心病患儿中最常见，是先心病的一种，年轻的父母们很有必要了解些法洛四联症的相关知识，首先我们就来了解下法洛四联症常备的药有哪些。
法洛四联症究竟会遗传吗
可能很多人并不清楚法洛四联症是怎么回事，患过此病的人及其家属就知道它是一种先天性的心脏病，因此他们更担心此病的遗传性，那么法洛四联症究竟会不会遗传呢，接着我们就来了解一下。
法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂，所以氧含量会比较低，孩子最突出的表现为青紫，青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病，实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外，孩子由于动脉血氧分压的降低，所以当他活动或走几步，突然会感觉到比较胸闷、憋气，有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓，过一会感觉舒服点，又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”，也是法洛四联症常见的临床表现。此外，对于法洛四联症的孩子，由于缺氧持续存在，所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指，比较膨大。末端比较膨大，所以又叫做杵状指，这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它是青紫现象，会表现为缺氧，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症，最主要的就是肺动脉的反流，另外就是，右室流出道的梗阻这种现象，对于这种肺动脉的反流，也就是说，由于它前期存在的肺动脉的高压，存在着这种时间的隔的缺损，主动脉骑跨以及右心肥厚，这是几种机型，所以在他术后，也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症，最主要的就是监测它这种反流的程度，如果轻度的反流，对于他的生活相对来说，影响也不是特别大，这时候就不用特别地关注这个问题，但是如果到了日常生活中，孩子还会有这种，相应地一些心脏不舒服，或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊，再看看是否需要进一步地治疗，所以在关注法洛氏四联症，它的后遗症这一方面，我们一定要关注有没有反流，再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育，好多孩子他这种反流的现象，应该是能够得到改善，但是作为家长来说，也要注意定期地监测，不可掉以轻心。
法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症，要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育，要评估孕母的情况，尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后，对于孕母来，要特别注意保健，比如要戒烟戒酒。怀孕期间，要尽量地少接触各种感染，比如尽量少到人多的地方，尤其是在传染病流行期间，比较易感染到病毒，所以对于孕妈妈来，要注意自身的保健。二、在怀孕期间，预防先天性心脏病，尽量减少X线照射，所以一般孕妇怀孕后，即便是在查体时，也不能做X光的检查，减少辐射。三、对于法洛氏四联症，对于高危人群，比如母亲可能有原发性疾病，比如有糖尿病、狼疮，或高血压等等，要特别地小心，及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的，或以前有先天性病史的，或家族有这种相近家族史的，更要重点进行监测。
法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查，体征的检查，实验室的检查。对于法洛氏四联症来说，青紫型的先天性心脏病，最重要的症状就是青紫，青紫往往提示缺氧，症状学上法洛氏四联症的孩子，在听诊的时候，能够听到典型的心脏杂音，要判断收缩期的还是舒张期的，杂音的程度，究竟有几级，都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查，实验室的检查，又包括很多，比如对于法四的孩子，做X光线的检查，这时候心脏，会成一个特殊的靴形心，像靴子一样靴形心，再有就是心电图的检查，以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部，会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院，可以做一些相对更深入地检查，比如心脏导管的检查，以及心脏造影的检查，借助于导管或者造影，就能够比较容易发现法洛氏四联症，存在的几种解剖畸形，所以说对于诊断的意义，还是比较大的。
法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象，通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先，法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀，患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促，这是法洛四联症的症状。其次，一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象，因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状，这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者，就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后，因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要，生长发育矮小，大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指，这是比较明显法洛四联症的表现。另外，医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音，一般都很明显，一般到二到四级以上，有时候可以摸到震颤。
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法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症的临床表现包括典型的青紫现象，比较突出的是口唇青紫，还有胸闷、憋气以及蹲踞等等症状，此外，还有可能会造成指端的变化，四肢的末端会出现杵状指。法洛四联症是一种常见的青紫型的先天性心脏病。对于这种青紫型的先天性心脏病来说，它存在四种解剖结构的畸形。一般来说，临床上会典型的青紫现象，孩子最突出的表现为口唇的青紫。另外，孩子活动或者走几步，突然会感觉到胸闷、憋气，出现一个蹲踞现象。此外，对于法洛四联症的孩子来说，可能还会造成指端的变化，四肢的末端会出现杵状指，这也是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它会表现为青紫现象，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显一些。
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法洛四联症可以痊愈吗
法洛四联症能否痊愈取决于它的四种机型和程度。四种机型包括室间隔的缺损、肺动脉的高压、主动脉的骑跨和右心室的肥厚。针对法洛四联症这种右向左的分流的手术，目前较成熟，所以大部分的孩子在术后，能正常地学习和生活。愈后最关键的是判断其是否还存在肺动脉的反流。如果存在反流，也要定期到心脏的专科医院进行复诊。需要特别注意的是，如果一个到了一个已婚的年龄的女孩有怀孕的计划，由于前期存在畸形，性功能发生改变，此时需要把病情如实地告诉医生，由医生来判断其受孕的时机和注意事项。
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法洛氏四联症后遗症
法洛氏四联症后遗症，主要包括肺动脉反流和右室流出道梗阻，轻度反流不会影响生活质量。不过，如果还存在不适症状需要及早就诊。法洛氏四联症的后遗症，最主要的是肺动脉的反流和右室流出道的梗阻。对于肺动脉的反流，由于它前期存在的肺动脉的高压、主动脉骑跨以及右心肥厚，所以在术后也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。对于后遗症临床上最主要的就是监测反流的程度，轻度的反流对于他的生活相对来说影响不是特别大，故无需特别关注。但日常生活中，孩子还会有心脏不舒服，或是出现青紫等现象，就要及时进行就诊，判断是否需要进一步治疗。随着孩子的生长发育，反流的现象能够得到改善，但是作为家长，要注意定期监测，不可掉以轻心。
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法洛氏四联症的检查
法洛氏四联症的检查主要包括症状检查、体征检查和实验室检查，用于判断其所处时期，以及这种杂音的程度。法洛氏四联症是青紫型的先天性心脏病，所以它最重要的症状就是青紫，青紫往往可以给我们提示缺氧，专科大夫可以通过法洛氏四联症典型的心脏杂音，来判断其所处时期，以及这种杂音的程度。此外，也可以借助相应的实验室检查，如X光线的检查、心电图的检查和B超的检查等。一些专科医院同样也可以做更深入地检查，比如借助于导管或者造影来发现法洛氏四联症存在的解剖畸形。
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法洛四联症手术能彻底治好吗
法洛四联症能否通过手术彻底治好要根据病人的情况来定。轻者术后心脏结构可完全达到正常状态，认为完全治愈，但术后不要从事剧烈体育运动、重体力劳动。重者或较复杂的术后应该是没有达到根治的状态，还存在以下问题：一、室间隔缺损的残余分流。二、流出道有压差的问题。三、很多病人会有肺动脉瓣或多或少的关闭不全或肺动脉瓣的狭窄，影响远期生存质量。四、心电图异常，束支传导阻滞，但是通过手术治疗，会明显改善病人的生活质量、运动量、活动量，也会明显延长寿命，能达到或者接近正常人的生活状态。
