皮肌炎与硬皮病区别有哪些

皮肌炎与硬皮病均属于自身免疫性结缔组织病，但两者在病因、症状及治疗上存在显著差异。皮肌炎主要表现为皮肤红斑和肌肉无力，硬皮病则以皮肤硬化及内脏纤维化为特征。

1、病因差异

皮肌炎可能与遗传易感性、病毒感染或肿瘤相关，发病机制涉及免疫系统攻击皮肤和肌肉组织。硬皮病主要与血管异常、胶原蛋白过度沉积有关，导致皮肤和内脏器官纤维化。两者均与自身抗体产生相关，但靶向组织不同。

2、皮肤症状

皮肌炎特征性表现为眶周紫红色斑疹、Gottron丘疹，常伴肌肉疼痛和无力。硬皮病早期出现雷诺现象，后期皮肤紧绷发亮，手指呈腊肠样改变，严重者出现面具脸和口周放射状皱纹。

3、肌肉受累

皮肌炎患者近端肌群无力明显，表现为蹲起困难、举臂受限，肌酶谱显著升高。硬皮病肌肉症状较轻，晚期可能因关节挛缩导致活动障碍，但肌力通常正常。

4、内脏损害

皮肌炎可并发间质性肺病和心肌炎，吞咽困难常见。硬皮病内脏受累更广泛，包括肺纤维化、肺动脉高压、食管蠕动减弱及肾危象，其中肺间质病变是主要死因。

5、治疗方向

皮肌炎以糖皮质激素如泼尼松片、免疫抑制剂如甲氨蝶呤片为主，重症需静脉注射人免疫球蛋白。硬皮病需使用血管扩张剂如硝苯地平缓释片、抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊，针对器官并发症进行对症处理。

患者需定期监测肺功能和心脏超声，避免寒冷刺激及皮肤外伤。皮肌炎应预防吸入性肺炎，硬皮病需注意手指溃疡护理。两者均需保持适度关节活动，营养支持以优质蛋白和维生素为主，严格遵医嘱调整免疫抑制剂用量。