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肺纤维化会遗传吗

发布时间:2020-12-1026232次浏览

随着肺纤维化近20年来发病率和死亡率的提升,使肺纤维化患者及家属开始害怕这种疾病,并担心肺纤维化会不会遗传?特发性肺纤维化是一种原因不明确、进行性的、以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,据推测是易感宿主由于多种危险因素引起,与遗传因素关系并不明确。与肺纤维化有关的危险因素主要有:

1.职业粉尘的吸入:粉尘的吸入是肺泡炎、肺纤维化的主要致病因素,如长期吸入金属粉尘、纺织粉尘、木尘等均可导致肺纤维化的发生。

2.吸烟:吸烟是呼吸病重要的发病因素,故吸烟者发生肺纤维化的机率也相对增大。

3.病毒感染:如丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、麻疹病毒、EB病毒的感染均与肺纤维化的发病有关。

4.药物因素:现今引起肺纤维化的药物日益增加,最常见的药物是细胞毒素药物,肺纤维患者可因使用抗肿瘤药物如丝裂霉素、环磷酰胺等,心血管药物如胺碘酮等抗抑郁药及其他药物引起。

5.结缔组织病:结缔组织病可侵犯肺内多个部位,包括肺间质、肺泡等,其中以系统性红斑狼疮类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征多见。

肺纤维化遗传方式至今仍不清楚,据报道肺纤维化是由位于第14号染色体的基因遗传的,但总体而言肺纤维化患者绝大多数是不会遗传的。如果家中有两位或两位以上成员患有肺纤维化,并属直系亲属,就要注意有无家族倾向,以被及时发现,及时治疗。

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肺纤维化可以治愈吗
肺纤维化从它的病理改变来说,肺纤维化往往都是病变修复的终末改变,所以患者说把肺纤维化完全去除掉,能够把纤维化的肺变成一个具有功能的肺,其实是很难的。但是患者也不要灰心丧气,因为肺纤维化如果说它的病变不足以影响患者的肺功能,其实是不用特别恐慌的。有一些曾经有过感染的病人,或者说曾经有过其他的一些肺损伤的病人,他遗留一些肺纤维化,这都是正常的表现,而这些部分的肺纤维化不影响他肺功能的情况下,其实是不影响患者的正常生活。所以说也不用考虑治愈或者不治愈的问题。真正对于那些病变很严重,病变范围很广泛,又严重影响患者呼吸功能的肺纤维化,患者是需要考虑治愈和不治愈的问题的。临床上的治疗手段也很多,有一些药物治疗的手段,还有一些外科治疗的手段,包括有肺移植的手段。医学上肺移植是肺纤维化病人的终极治疗手段,所以说对于一些终末期的肺纤维化病人,医生是可以考虑做手术治疗的。肺纤维化的治疗,其实治疗手段还是很多,大家一旦看到了这样的报告,或者是拿到这样的结论不要恐慌,还是积极地找专科的大夫去进行咨询,寻找相关的治疗方案。
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肺纤维化怎么办
倘若属于继发性肺纤维化,那么倘若病情比较轻微,就算是不处理也不会对于患者的身体健康产生危险,倘若病情严重,就需要及早住院治疗;倘若属于特发性肺纤维化,那么需要借助糖皮质激素以及免疫抑制剂处理,病情严重需要肺移植手术。
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预防肺间质纤维化首先是避免感染,其次是保障休息,避免劳累,另外患者也要戒烟。肺纤维化严重损坏肺部结构,影响肺部的正常功能,出现蜂窝肺,并导致呼吸衰竭,致患者死亡,因此在出现了肺纤维化后及时治疗,并做好预防措施:1、避免感染:下呼吸道炎症渗出是最早期的病变,巨噬细胞,中性粒细胞和淋巴细胞在肺泡壁和肺泡腔内积聚,炎症细胞在肺血管内聚集,穿透血管壁,细胞外基质内游走,选择性滞留等。感染后会加重肺纤维化症状和病情,引起患者缺氧加重,呼吸困难。2、保障休息,避免劳累:充足的睡眠可以使免疫力提高,肺纤维化患者出现的呼吸困难最初发生在运动时,后期随着病情进展静息状态下也会出现呼吸困难。3、戒烟:香烟里含有多种有害物质,会对肺部产生不良刺激,引起患者胸闷,气喘等症状。
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肺纤维化是怎么回事
肺纤维化从CT上可以看到有很多的肺部纤维条索。肺的间质影响人体氧气的弥散功能,一旦发生肺纤维化,弥散功能就会受到明显的影响,最终会引起低氧,甚至呼吸衰竭。引起肺纤维化的原因很多,有一些是特发的,不明原因的。有一些是有原因的,比如结缔组织病里有很多狼疮、干燥、皮肌炎等疾病,都是可以引起肺纤维化。有些跟粉尘的接触有关系,比如患者长期接触大量的粉尘,在砖厂的或者煤矿的人群,长期接触不良刺激,也可以引起肺纤维化。还可以有一些少见的疾病,比如结节病,也可以引起肺纤维化。
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肺纤维化的生存期
不同原因导致肺纤维化的生存期是不一样的。有原因的肺纤维化患者通过原发疾病的治疗,能取得比较好的疗效,病情也会相对比较稳定。有一些原因无法去除,或者是原因不明确的肺纤维化的病人,预后可能相对会比较差一些。比如特发性肺纤维化患者的治疗相对可能会比较棘手,生存期可能相对会比较短一些。但是临床上最近也针对特发性肺纤维化,有一些新药的研发,比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用,使患者的生存期和生活质量都有比较大的改观。所以患者一定要去找专业的医生去咨询,才能知道相关的预后。
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肺纤维化怎么办
一旦拿到报告,患者首先要找到专业的医生去进行咨询讨论,然后医生会根据患者的临床表现,寻找相关的病因,来给患者制定后续的检查、诊断和治疗的方案。如果是能够找到原因的肺纤维化,治疗原发病,同时使用一些抗肺纤维化的治疗,预后是非常好的。如果是没有原因的肺纤维化,可能会使用抗纤维化的治疗。如果病人的肺纤维化已经到了晚期,肺纤维化非常广泛,也非常严重,并且引起了严重的呼吸衰竭,甚至引起了严重的肺动脉高压,可以考虑进行肺移植的治疗。
肺纤维化如何治疗
肺纤维化治疗方法:去除病因、药物治疗、对症治疗、肺移植治疗。一、去除病因:对于已知病因尽量做到去除。主要就是脱离相关的粉尘职业环境,停止可引起肺纤维化的药物如胺碘酮,博来霉素等。避免放射线损伤。治疗结缔组织疾病等。二、药物治疗:对以肺泡炎为主的病变的间质性肺炎会有效果,能够改善症状,改善肺功能。对有广泛间质纤维化的病例基本上没有效果。对于急性期可以采用大剂量的激素冲击疗法。一般都是应用甲强龙,由静脉应用以后,逐渐改为口服,总疗程一般不少于一年。另外应用免疫抑制剂,比如硫唑嘌呤,环磷酰胺等。抗纤维化药物吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重的频率。三、对症治疗:继发感染者建议使用抗生素治疗;痰多者给予祛痰治疗;呼吸衰竭者给予吸氧,辅助通气,使用呼吸机治疗,但效果不一定理想;四、肺移植治疗:双肺弥漫性病变,且药物治疗、其它治疗无效的情况下,考虑肺移植治疗。
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