肺纤维化有遗传吗

肺纤维化可能有遗传因素参与，但多数病例与环境暴露或继发疾病相关。肺纤维化的病因主要有特发性肺纤维化、职业粉尘接触、药物副作用、自身免疫性疾病、家族遗传性肺纤维化等。建议出现呼吸困难、干咳等症状时及时就医排查。

1、特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是肺纤维化最常见类型，具体病因尚不明确，可能与肺泡上皮细胞异常修复有关。患者主要表现为进行性加重的呼吸困难和干咳，肺部CT可见网格状阴影。治疗需遵医嘱使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊延缓纤维化进展，必要时需氧疗支持。

2、职业粉尘接触

长期接触石棉、硅尘等职业粉尘可导致尘肺病继发肺纤维化。患者除呼吸症状外，常伴有胸痛和杵状指。确诊后应立即脱离粉尘环境，遵医嘱使用乙酰半胱氨酸泡腾片抗氧化治疗，重症患者可能需肺移植。

3、药物副作用

胺碘酮片、博来霉素注射液等药物可能引发药物性肺纤维化。用药期间出现新发咳嗽或气促时应及时复查胸部CT。治疗需立即停用致病药物，必要时使用甲泼尼龙片冲击治疗。

4、自身免疫性疾病

类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常合并间质性肺病，最终可发展为肺纤维化。这类患者除肺部症状外，多有关节肿痛或皮肤硬化表现。需在风湿科指导下使用环磷酰胺注射液联合糖皮质激素控制原发病。

5、家族遗传性肺纤维化

约2-20%的肺纤维化病例存在家族聚集性，与TERT、SFTPC等基因突变相关。这类患者发病年龄较轻，病情进展较快。基因检测可辅助诊断，治疗原则与其他类型肺纤维化相同，但需更密切监测肺功能变化。

肺纤维化患者日常应保持适度有氧运动如散步，避免呼吸道感染。饮食需保证优质蛋白摄入如鱼肉蛋奶，限制高盐食物。居住环境要保持空气流通，使用加湿器维持50%左右湿度。定期复查肺功能和高分辨率CT，严格遵医嘱用药，不可自行调整药物剂量。