肺动脉高压是什么疾病

肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的进行性心血管疾病，可分为特发性、遗传性及继发性三类，常见症状包括呼吸困难、疲劳和胸痛。

1、病因分类

特发性肺动脉高压病因不明，可能与血管内皮细胞功能紊乱有关。遗传性肺动脉高压与BMPR2等基因突变相关。继发性肺动脉高压常由慢性阻塞性肺疾病、先天性心脏病、结缔组织病等基础疾病引起，肺血管重构和收缩是核心病理改变。

2、病理机制

肺血管阻力持续增加导致右心室负荷加重，初期通过心肌肥厚代偿，后期出现右心衰竭。血管收缩因子与舒张因子失衡、炎症反应、血栓形成等共同促进肺动脉重塑，最终形成不可逆的血管闭塞性病变。

3、临床表现

早期表现为活动后气促、乏力，易被误认为体质下降。随着病情进展可出现静息呼吸困难、心绞痛样胸痛、咯血。终末期可见颈静脉怒张、肝淤血、下肢水肿等右心衰竭体征，部分患者出现雷诺现象和声音嘶哑。

4、诊断方法

右心导管检查是确诊金标准，静息状态下平均肺动脉压超过25mmHg可确诊。超声心动图可评估右心结构和功能，六分钟步行试验量化运动耐量。还需进行肺功能、CT肺动脉造影、自身抗体等检查以明确病因分类。

5、治疗原则

基础治疗包括氧疗、利尿剂和抗凝药物。靶向药物主要有内皮素受体拮抗剂安立生坦片、5型磷酸二酯酶抑制剂他达拉非片、前列环素类似物曲前列尼尔注射液等。严重病例需考虑房间隔造口术或肺移植，所有患者均应避免妊娠和剧烈运动。

肺动脉高压患者需严格遵医嘱用药，定期监测心功能指标。保持低盐饮食，每日液体摄入不超过1500毫升。避免高原旅行和呼吸道感染，进行适度康复训练如呼吸操。建议加入患者互助组织进行心理支持，出现咯血或晕厥需立即急诊救治。