白塞氏病是种什么病

白塞氏病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症为特征的慢性全身性血管炎症性疾病，可能与遗传、免疫异常等因素有关。

1、病因机制

白塞氏病的具体病因尚未完全明确，目前认为与遗传易感性及免疫系统异常激活相关。部分患者携带HLA-B51基因，环境因素如病毒感染可能触发免疫紊乱，导致中性粒细胞过度活跃，引发血管内皮损伤。典型病理表现为小血管炎性渗出及血栓形成。

2、典型症状

口腔溃疡是白塞氏病最常见的首发症状，表现为反复发作的疼痛性溃疡。生殖器溃疡多见于阴囊或外阴，愈后常遗留瘢痕。眼部病变包括葡萄膜炎、视网膜血管炎，严重时可致视力丧失。皮肤表现有结节性红斑、毛囊炎样皮疹及针刺反应阳性。

3、系统损害

约半数患者会出现关节肿痛，以下肢大关节为主。胃肠道受累时表现为腹痛、腹泻，内镜下可见回盲部溃疡。中枢神经系统病变可引起头痛、肢体无力，心血管系统可能出现动脉瘤或静脉血栓。

4、诊断标准

国际白塞病研究组诊断标准要求满足复发性口腔溃疡每年3次以上加两项其他表现：生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变或针刺试验阳性。需排除克罗恩病、单纯疱疹等其他疾病，血清学检查无特异性标志物。

5、治疗原则

急性期常用泼尼松片控制炎症，严重病例联用硫唑嘌呤片或环孢素软胶囊。口腔溃疡可局部应用曲安奈德口腔软膏，眼炎需使用醋酸泼尼松龙滴眼液。生物制剂如阿达木单抗注射液对难治性病例有效。所有治疗均需在风湿免疫科医生指导下进行。

白塞氏病患者应保持口腔清洁，使用软毛牙刷避免黏膜损伤。饮食宜选择温凉流质食物，避免辛辣刺激。规律作息有助于调节免疫功能，外出佩戴墨镜可减轻光敏感。定期监测视力、肝肾功能等指标，出现新发症状需及时复诊。冬季注意肢体保暖以预防血管痉挛发作。