什么是溶血性血小板减少紫癜

溶血性血小板减少紫癜是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经系统异常等为特征的急性血栓性微血管病。

溶血性血小板减少紫癜的典型病理改变是全身多处微小血管内形成血小板血栓。这种血栓的形成与血管性血友病因子裂解酶活性严重缺乏或受到抑制有关。该酶正常情况下负责切割过大的血管性血友病因子多聚体，当其功能出现障碍时，过大的多聚体便在血流剪切力作用下容易与血小板结合，导致血小板在微小血管内异常聚集和消耗，同时红细胞在流经这些堵塞的血管时受到机械性损伤而发生破裂，即微血管病性溶血。患者起病往往急骤，临床表现具有高度异质性。微血管病性溶血性贫血可导致严重贫血，表现为皮肤黏膜苍白、乏力、心悸、气短，实验室检查可见血红蛋白下降、网织红细胞升高，外周血涂片可见大量破碎红细胞。血小板减少可引起出血倾向，如皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者可能出现内脏出血。神经系统症状多样且易变，包括头痛、意识模糊、癫痫发作、局灶性神经功能缺损如偏瘫、失语等，这些症状可能与大脑微血管血栓形成导致缺血有关。发热和肾脏损害也较为常见，肾脏损害可表现为血尿、蛋白尿甚至急性肾损伤。该病病情凶险，未经治疗死亡率极高，及时诊断和治疗至关重要。诊断主要依据典型的临床表现三联征或五联征，结合实验室检查如血小板计数显著降低、血红蛋白下降、外周血涂片见破碎红细胞、血管性血友病因子裂解酶活性检测等。

对于确诊或高度怀疑溶血性血小板减少紫癜的患者，应立即开始治疗。血浆置换是目前的一线标准疗法，通过清除患者血浆中的自身抗体或补充有活性的血管性血友病因子裂解酶，能迅速改善病情。通常需要每日进行，直至血小板计数恢复正常、溶血指标改善。在血浆置换的同时或之后，常需使用糖皮质激素如泼尼松片、甲泼尼龙片等抑制免疫反应。对于难治性或复发性病例，可考虑使用利妥昔单抗注射液、环孢素软胶囊等免疫抑制剂。支持治疗亦不可忽视，包括输注血小板、红细胞悬液纠正贫血和出血，但输注血小板需谨慎，仅在活动性危及生命的出血时考虑。控制高血压、处理急性肾损伤等并发症也是综合治疗的一部分。患者度过急性期后，仍需长期随访，监测血管性血友病因子裂解酶活性及血小板计数，警惕复发。

患者在疾病恢复期及缓解期，应注意保持健康的生活方式，规律作息，避免感染等可能诱发疾病复发的因素。饮食上应保证营养均衡，适量摄入富含优质蛋白和铁质的食物，如瘦肉、鸡蛋、动物肝脏等，有助于纠正贫血。避免剧烈运动和外伤，以减少出血风险。严格遵医嘱用药和定期复查，不可自行停药或调整药物剂量。若出现新的出血倾向、不明原因发热、头痛或神经系统症状，应立即就医。