神经内分泌肿瘤是什么病

神经内分泌肿瘤是一类起源于神经内分泌细胞的罕见肿瘤，可发生于全身多个器官，常见于胰腺、胃肠、肺等部位，临床表现多样且易被误诊。

1、发病机制

神经内分泌肿瘤的发生与神经内分泌细胞异常增殖有关，这类细胞具有分泌激素的功能。部分病例与遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病1型。肿瘤根据分化程度可分为高分化神经内分泌瘤和低分化神经内分泌癌。

2、常见部位

胰腺是最常见的发病器官，约占40%，其次为回肠、直肠和肺部。发生在消化系统的肿瘤可能引起肠梗阻或消化道出血，肺部肿瘤则多表现为咳嗽或咯血。约10%的病例会出现远处转移。

3、典型症状

功能性肿瘤会分泌过量激素，导致特异性综合征。胰岛素瘤引起低血糖发作，胃泌素瘤导致顽固性消化性溃疡，类癌综合征表现为皮肤潮红和腹泻。无功能性肿瘤多以占位效应为首发表现。

4、诊断方法

血液检查可检测嗜铬粒蛋白A等标志物，影像学检查包括增强CT、MRI和生长抑素受体显像。病理诊断需通过免疫组化检测突触素、嗜铬粒蛋白等标记物。分级依据Ki-67指数和有丝分裂计数。

5、治疗原则

局限性肿瘤首选手术切除，转移性病例可采用生长抑素类似物治疗。靶向药物如依维莫司可用于晚期患者，肽受体放射性核素治疗适用于表达生长抑素受体的肿瘤。化疗多用于低分化神经内分泌癌。

患者应定期监测激素水平和肿瘤标志物，避免摄入可能刺激激素分泌的食物。保持规律作息有助于调节内分泌平衡，术后患者需遵医嘱进行长期随访。出现不明原因的腹泻、潮红或低血糖症状时，建议尽早就医排查。