特发性肺纤维化
特发性肺纤维化是一种病因未明的慢性进行性肺间质疾病，主要表现为肺组织瘢痕形成和功能丧失。该病可能与遗传易感性、环境暴露、异常修复机制等因素有关，典型症状包括进行性呼吸困难、干咳、杵状指等。
1、病因机制
特发性肺纤维化的具体发病机制尚未完全明确。目前认为可能与肺泡上皮细胞反复损伤后异常修复有关，导致成纤维细胞过度增殖和细胞外基质沉积。部分患者存在MUC5B基因多态性等遗传背景，长期吸烟、胃食管反流、病毒感染等环境因素可能参与疾病发生。
2、临床表现
患者早期表现为活动后气促，随着病情进展可出现静息状态下呼吸困难。特征性干咳多呈持续性，约半数患者出现杵状指。肺部听诊可闻及Velcro啰音，晚期可能出现肺动脉高压和右心衰竭表现。症状常呈隐匿性进展，确诊时肺功能多已显著受损。
3、诊断方法
高分辨率CT可见胸膜下网格状阴影伴牵拉性支气管扩张，典型表现为普通型间质性肺炎模式。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。支气管肺泡灌洗液检查可排除其他疾病，外科肺活检在非典型病例中具有确诊价值。需与结缔组织病相关间质性肺病、慢性过敏性肺炎等鉴别。
4、治疗措施
抗纤维化药物如尼达尼布胶囊和吡非尼酮胶囊可延缓肺功能下降。氧疗适用于低氧血症患者，肺康复训练有助于改善生活质量。终末期患者可考虑肺移植评估。需注意预防呼吸道感染，每年接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。合并胃食管反流者需进行抑酸治疗。
5、疾病管理
患者应建立多学科随访体系，定期监测肺功能和CT变化。避免接触粉尘等刺激物，戒烟至关重要。营养支持可改善患者预后，建议保持均衡饮食和适度运动。心理疏导有助于缓解焦虑抑郁情绪，必要时可转诊至专业心理科。
特发性肺纤维化患者日常需注意预防呼吸道感染，保持居住环境清洁通风，避免接触冷空气和烟雾刺激。饮食宜选择高蛋白、高热量易消化食物，少量多餐保证营养摄入。根据耐受程度进行适度有氧运动如散步、太极拳等，运动时携带便携式氧疗设备。定期复查肺功能和高分辨率CT，及时调整治疗方案。出现发热、咳痰增多等感染征象时应尽早就医。
