进行性肌营养不良怎么样治

进行性肌营养不良可通过药物治疗、康复训练、营养支持、基因治疗及对症治疗等方式干预。该病主要由基因突变导致，表现为进行性肌肉萎缩和肌力下降。

1、药物治疗

常用药物包括泼尼松片、艾地苯醌片、辅酶Q10胶囊等糖皮质激素和抗氧化剂，有助于延缓肌纤维退化。部分患者需使用盐酸胺碘酮片控制心律失常等并发症。

2、康复训练

在物理治疗师指导下进行低强度抗阻训练和水疗，维持关节活动度。避免过度运动导致肌肉损伤，推荐游泳、瑜伽等低冲击性运动。

3、营养支持

需保证每日每公斤体重1.2-1.5克优质蛋白摄入，如乳清蛋白粉。补充维生素D3滴剂和葡萄糖酸钙口服溶液预防骨质疏松。

4、基因治疗

针对DMD基因缺陷的AAV载体疗法处于临床试验阶段。反义寡核苷酸药物如eteplirsen可部分恢复抗肌萎缩蛋白表达。

5、对症治疗

使用双水平气道正压通气机改善呼吸功能，脊柱侧弯超过40度需行后路矫形术。早期干预心肌病可选用美托洛尔缓释片。

患者需定期监测肌酸激酶和心电图，保持体重指数在18.5-24之间。建议使用防滑垫和助行器预防跌倒，每日进行15-30分钟被动关节活动。饮食宜采用高蛋白、高维生素、适量碳水化合物的地中海饮食模式，避免高脂饮食加重心脏负担。心理支持对改善生活质量至关重要，可参加病友互助团体。