到底什么是鱼鳞病

鱼鳞病是一组以皮肤干燥、脱屑伴鱼鳞状皮损为特征的遗传性角化障碍性皮肤病，主要与基因突变导致的表皮屏障功能异常有关。

鱼鳞病的核心病理改变是表皮角质形成细胞分化异常和角质层滞留，表现为皮肤过度角化与脱屑。典型症状包括四肢伸侧或躯干出现菱形或多角形鳞屑，鳞屑边缘游离、中央附着，类似鱼鳞状排列。轻症患者仅表现为冬季皮肤干燥瘙痒，重症可出现板层状鳞屑覆盖全身，伴掌跖角化过度或眼睑外翻。环境干燥、寒冷或频繁洗浴可能加重症状。

根据遗传方式和临床特征，可分为寻常型鱼鳞病、性联鱼鳞病、板层状鱼鳞病等类型。寻常型最常见，表现为出生后数月出现的细小白色鳞屑；性联型仅男性发病，可见大片深褐色鳞屑；板层状鱼鳞病在出生时即表现为火棉胶样膜包裹全身。部分类型可能合并听力障碍、骨骼畸形等系统症状。

日常护理需避免过度清洁，沐浴后立即涂抹含尿素、乳酸的保湿剂，冬季使用加湿器维持环境湿度。中重度患者可遵医嘱使用维A酸乳膏、水杨酸软膏等角质溶解剂，继发感染时需联用莫匹罗星软膏。遗传咨询对育龄期患者尤为重要，孕期应加强胎儿超声监测。