新生儿胆汁淤积症有什么症状

新生儿胆汁淤积症主要表现为黄疸、粪便颜色变浅、尿液颜色加深、肝脾肿大及生长发育迟缓等症状。该疾病可能与胆道闭锁、遗传代谢缺陷、感染、药物因素或胆汁酸合成障碍等原因有关。

1、黄疸

黄疸是新生儿胆汁淤积症最常见的早期症状，表现为皮肤、巩膜黄染，且黄疸持续时间超过生理性黄疸周期。血液检查可见直接胆红素显著升高，可能与胆红素排泄障碍有关。需通过光照疗法或药物干预降低胆红素水平。

2、粪便颜色变浅

患儿粪便常呈灰白色或陶土色，因胆汁无法正常排入肠道导致。粪便中缺乏胆红素会使脂类消化吸收障碍，可能伴随脂肪泻。需通过胆汁酸替代治疗或营养支持改善症状。

3、尿液颜色加深

尿液呈深黄色或茶色，因血液中结合胆红素通过肾脏排泄增多所致。尿胆原检测阴性是重要鉴别点。需监测尿量及肾功能，必要时进行水化治疗。

4、肝脾肿大

触诊可发现肝脏质地变硬、边缘钝，脾脏进行性增大，与门静脉高压或髓外造血有关。超声检查可见胆管扩张或肝纤维化表现。需评估肝功能并预防消化道出血。

5、生长发育迟缓

长期胆汁淤积导致脂溶性维生素缺乏，表现为体重增长缓慢、佝偻病或出血倾向。需补充维生素A/D/E/K及高热量配方奶，严重者需肠外营养支持。

对于新生儿胆汁淤积症患儿，家长需密切监测黄疸变化、记录粪便性状，定期测量头围和体重。喂养时应选择富含中链脂肪酸的特殊配方奶粉，避免脂肪吸收不良。保持皮肤清洁以预防胆盐沉积引起的瘙痒，注意观察有无出血倾向或维生素缺乏表现。建议尽早就医进行胆道造影、基因检测等明确病因，根据病因选择熊去氧胆酸胶囊、脂溶性维生素注射液等药物治疗，必要时需进行葛西手术或肝移植。