什么是腹膜假性粘液瘤

腹膜假性粘液瘤是一种起源于阑尾或卵巢等器官的黏液性肿瘤破裂后，黏液及黏液细胞在腹腔内种植、生长，并持续分泌黏液，导致腹腔内大量胶冻样黏液积聚的疾病。

一、病因与起源

腹膜假性粘液瘤并非独立的原发性肿瘤，而是继发于其他器官的黏液性肿瘤。最常见的原发部位是阑尾，约半数病例与此相关，特别是阑尾黏液性肿瘤。其次是卵巢，尤其是卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌。其他较少见的起源包括结肠、胰腺、胆囊等部位的黏液性肿瘤。当这些原发肿瘤的包膜破裂后，具有分泌黏液功能的肿瘤细胞会脱落并播散至整个腹腔，如同种子一样在腹膜表面种植，并持续产生大量黏液样物质，形成特征性的胶冻样腹水。

二、病理生理过程

脱落的黏液上皮细胞在腹膜表面种植后，会持续生长并分泌大量黏液。这些黏液不断积聚，导致腹腔压力逐渐升高。增多的黏液会挤压腹腔内脏器，如肠管、胃、肝脏等，影响其正常功能。同时，黏液及肿瘤细胞的聚集会诱发腹腔内的炎症反应和纤维组织增生，形成粘连和包裹。这个过程是缓慢且进行性的，黏液逐渐占据腹腔空间，形成所谓的“胶冻腹”。

三、临床表现

疾病的早期症状隐匿，可能仅表现为轻微的腹部胀满感或消化不良。随着黏液量增加，腹部进行性膨隆成为最突出的表现，患者腹围明显增大，但体重可能不增甚至下降，呈现“蛙腹”体征。患者常感到腹胀、腹痛、早饱、食欲减退。由于肠管受压，可能出现恶心、呕吐、便秘或排便困难等肠梗阻症状。晚期可因营养消耗出现消瘦、乏力，部分患者可触及腹内质硬、不规则的包块。

四、诊断方法

诊断需结合临床表现、影像学检查和病理学证据。腹部超声和计算机断层扫描是关键的影像学手段，可显示腹腔内大量低密度、分隔状的积液，以及肝脏、脾脏边缘被黏液压迫形成的特征性“扇贝样”压迹。诊断性腹腔穿刺可抽出特征性的胶冻样黏液，但因其黏稠，常难以抽出。病理学诊断是金标准，可通过腹腔镜或开腹手术获取腹膜或黏液结节进行活检，镜下可见黏液湖中漂浮着上皮细胞簇。

五、治疗策略

治疗以手术为主，目标是尽可能彻底地切除所有肉眼可见的病灶，即肿瘤细胞减灭术，并辅以腹腔热灌注化疗。手术范围通常包括切除原发肿瘤、大网膜、阑尾或卵巢，以及所有受累的腹膜和脏器表面黏液种植灶。术后将加热的化疗药物溶液灌注到腹腔内并循环一段时间，利用热效应和局部高药物浓度杀灭残留的微小病灶。对于无法耐受大范围手术或复发患者，可考虑反复的腹腔穿刺引流黏液以缓解症状，但仅为姑息治疗。靶向治疗、免疫治疗等新疗法仍在探索中。

腹膜假性粘液瘤是一种病程漫长的疾病，即使经过积极治疗仍有较高复发概率，需要长期随访。患者在日常生活中应注意监测腹部膨隆和腹胀症状的变化，记录腹围。饮食上宜采用高蛋白、高维生素、易消化的软食或半流质食物，少食多餐，以减轻腹胀并维持营养。避免剧烈运动和腹部撞击，防止腹压骤增。保持积极心态，配合医生进行定期复查，如定期进行腹部影像学检查，对于监测病情、早期发现复发至关重要。