自身免疫性胰腺炎什么病

自身免疫性胰腺炎是一种由免疫系统异常攻击胰腺组织导致的慢性炎症性疾病，属于特殊类型的胰腺炎，可分为1型和2型。1型与IgG4相关，常合并其他器官受累；2型以胰腺特异性炎症为主。主要表现有黄疸、腹痛、体重下降，部分患者可能出现糖尿病或脂肪泻。

1、发病机制

1型自身免疫性胰腺炎与IgG4阳性浆细胞浸润密切相关，血清IgG4水平升高是该型的标志。胰腺组织出现淋巴浆细胞浸润及纤维化，可能同时累及胆管、唾液腺等器官。2型则表现为中性粒细胞浸润胰腺导管上皮，较少出现全身性免疫异常，具体诱因尚未完全明确，可能与遗传易感性或环境因素触发有关。

2、临床表现

患者常出现无痛性梗阻性黄疸，易被误诊为胰腺癌。1型多伴发干燥综合征、腹膜后纤维化等疾病；2型更易出现急性胰腺炎样腹痛。部分患者因胰腺外分泌功能受损导致脂肪泻，内分泌功能破坏可能引发继发性糖尿病。影像学检查可见胰腺弥漫性肿大呈"腊肠样"改变。

3、诊断标准

需结合血清学、影像学和组织病理学检查。1型诊断要点包括血清IgG4大于正常上限2倍，CT显示胰腺弥漫性肿大伴包膜样边缘，组织活检见IgG4阳性细胞浸润。2型诊断更依赖组织学发现粒细胞上皮病变。需排除胰腺恶性肿瘤及其他类型慢性胰腺炎。

4、药物治疗

糖皮质激素是首选治疗药物，泼尼松片初始剂量为0.6mg/kg/天，2-4周后逐渐减量。对激素无效者可选用硫唑嘌呤片、吗替麦考酚酯胶囊等免疫抑制剂。利妥昔单抗注射液可用于难治性病例。合并糖尿病需用胰岛素注射液控制血糖，脂肪泻患者需补充胰酶肠溶胶囊。

5、预后管理

1型患者停药后复发率较高，需长期监测血清IgG4水平及影像学变化。2型预后相对较好。所有患者均应定期评估胰腺内外分泌功能，每年进行腹部超声和糖化血红蛋白检测。建议采用低脂高蛋白饮食，严格戒酒，避免使用可能损伤胰腺的药物。

患者应建立规律随访计划，监测药物不良反应及并发症。日常注意记录腹痛、排便情况，出现黄疸加重或持续消瘦需及时复诊。营养支持方面建议分次少量进食，必要时补充维生素D3软胶囊及复合维生素片。适度进行有氧运动有助于改善胰岛素敏感性，但需避免剧烈运动诱发腹痛。