什么是自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎是一种由免疫系统异常攻击胰腺组织导致的慢性炎症性疾病，属于特殊类型的胰腺炎，可分为1型和2型两种亚型。该病主要表现为胰腺肿大、胰管狭窄及血清IgG4水平升高，常合并其他器官的自身免疫性疾病。

1型自身免疫性胰腺炎与IgG4相关性疾病密切相关，多见于中老年男性，典型表现为胰腺弥漫性肿大伴胰管不规则狭窄，组织病理学可见大量IgG4阳性浆细胞浸润。患者常伴有血清IgG4水平显著升高，部分病例可同时存在胆管炎、涎腺炎、腹膜后纤维化等IgG4相关病变。糖皮质激素治疗对该类型效果显著，多数患者用药后症状迅速缓解。

2型自身免疫性胰腺炎较少见，发病与IgG4无关，好发于年轻人群，病理特征为胰腺导管上皮粒细胞浸润。该类型通常不伴其他器官受累，血清IgG4水平正常，诊断需依赖组织活检。部分2型患者可能合并炎症性肠病，对激素治疗反应良好但复发率较高。

自身免疫性胰腺炎的临床表现缺乏特异性，常见症状包括无痛性黄疸、体重下降、腹部不适等，易与胰腺癌混淆。影像学检查可见胰腺腊肠样肿大伴包膜样边缘，胰管弥漫性狭窄但无显著扩张。诊断需结合血清学检查、影像特征、组织病理及激素治疗反应进行综合判断。

该病需长期随访管理，部分患者停用激素后可能出现复发。治疗期间需监测胰腺功能、影像学变化及IgG4水平，警惕胰腺外器官受累。对于激素依赖或无效病例，可考虑使用免疫抑制剂。患者应保持低脂饮食，避免饮酒，定期评估糖尿病和胰腺外分泌功能不全风险。

患者日常需注意营养支持，适量补充胰酶制剂如胰酶肠溶胶囊改善消化吸收。建议每3-6个月复查腹部影像学及肿瘤标志物，警惕胰腺癌变可能。保持规律作息，避免过度劳累，出现腹痛加重或黄疸复发应及时就医。合并糖尿病的患者需严格监测血糖，必要时调整降糖方案。