原发性硬化性胆管炎怎么治疗

原发性硬化性胆管炎可通过药物治疗、内镜治疗、肝移植等方式干预。该病可能与自身免疫异常、慢性胆道感染、遗传因素、肠道菌群紊乱、环境毒素暴露等因素有关，通常表现为黄疸、皮肤瘙痒、乏力、腹痛、体重下降等症状。

1、药物治疗

熊去氧胆酸胶囊是常用药物，有助于改善胆汁淤积，延缓疾病进展。对于合并炎症者可短期使用泼尼松片，若出现细菌感染需联用头孢呋辛酯片。免疫调节剂如硫唑嘌呤片可能对部分患者有效，但需监测骨髓抑制等不良反应。药物治疗需长期坚持并定期复查肝功能。

2、内镜治疗

经内镜逆行胰胆管造影术可用于解除胆管狭窄，通过球囊扩张或支架置入改善胆汁引流。术后可能需配合使用注射用头孢曲松钠预防感染。反复狭窄者可能需要多次干预，操作后需监测淀粉酶水平以警惕胰腺炎发生。

3、肝移植

终末期患者考虑肝移植，术后需长期服用他克莫司胶囊等免疫抑制剂。移植后5年生存率较高，但存在原病复发风险。术前需评估心肺功能，术后需定期监测排斥反应和感染迹象。

4、营养支持

脂肪泻患者需补充脂溶性维生素AD软胶囊，必要时使用中链甘油三酯配方营养粉。合并骨质疏松者应增加钙尔奇D片和维生素D3滴剂。营养师指导下的高蛋白低脂饮食有助于维持肝功能。

5、并发症管理

门脉高压患者需普萘洛尔片预防食管静脉曲张出血，合并胆管癌者可能需吉西他滨注射液化疗。细菌性胆管炎急性发作时，注射用美罗培南可作为重症感染的一线用药。所有治疗均需在专科医生指导下个体化调整。

患者应严格戒酒并避免肝毒性药物，每日记录体重及症状变化。低脂饮食配合适量有氧运动有助于维持肌肉量，黄疸加重或发热需立即就医。建议每3-6个月复查腹部超声和肝功能，加入患者互助组织可获得心理支持。注意保持皮肤清洁以缓解瘙痒，夜间使用加湿器改善干燥症状。