什么是原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要表现为肝内外胆管进行性纤维化狭窄和炎症。该病可能与自身免疫异常、遗传易感性、肠道菌群紊乱等因素有关，通常伴随乏力、皮肤瘙痒、黄疸等症状，晚期可导致肝硬化或肝功能衰竭。
1、病因机制
原发性硬化性胆管炎的具体病因尚未完全明确，目前认为与免疫系统攻击胆管上皮细胞有关。约半数患者合并炎症性肠病，尤其是溃疡性结肠炎。遗传因素中HLA-B8和HLA-DR3基因型与该病关联密切。肠道微生物群失调可能通过肠肝轴途径激活异常免疫反应，促使胆管纤维化改变。
2、病理特征
病理学可见胆管壁淋巴细胞浸润和纤维组织增生，形成洋葱皮样同心圆状纤维化。胆管造影显示肝内外胆管多灶性狭窄与扩张交替，呈串珠样改变。随着病程进展，胆管逐渐闭塞，最终导致胆汁淤积性肝硬化和门静脉高压。
3、临床表现
早期可能仅表现为碱性磷酸酶升高，随病情发展出现进行性加重的乏力、体重下降、右上腹隐痛。胆汁淤积可引起顽固性皮肤瘙痒和黄疸。部分患者因维生素吸收障碍出现骨质疏松或夜盲症。晚期可能出现食管静脉曲张出血、腹水等肝硬化并发症。
4、诊断方法
磁共振胰胆管造影是无创诊断的金标准，能清晰显示胆管狭窄和扩张的特征性改变。血液检查可见碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率较高。肝活检有助于评估纤维化程度，但非诊断必需。需排除胆管结石、肿瘤、手术损伤等继发性胆管狭窄。
5、治疗原则
熊去氧胆酸胶囊可改善胆汁淤积但无法逆转纤维化。对于合并自身免疫性肝炎的患者，可联合泼尼松龙片治疗。终末期患者需考虑肝移植，术后5年生存率超过80%。合并严重胆管狭窄时可行内镜下球囊扩张或支架置入术。所有患者均需定期监测肝功能和胆管癌变风险。
患者应保持均衡饮食，适量补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。避免高脂饮食加重脂肪泻，严格戒酒以减轻肝脏负担。建议每6个月进行腹部超声和肿瘤标志物筛查，出现发热、腹痛加重或体重骤降需及时就诊。适当进行低强度有氧运动有助于改善全身代谢状态。
