间质性肺炎是什么病

间质性肺炎是一组以肺泡壁和肺间质炎症、纤维化为主要特征的肺部疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病等。

1、发病机制

间质性肺炎的发病与遗传易感性、环境暴露、自身免疫反应等多种因素相关。肺泡上皮细胞反复损伤后异常修复，导致成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积，最终形成不可逆的肺间质纤维化。部分类型如特发性肺纤维化可能与端粒酶功能障碍有关。

2、典型症状

进行性加重的活动后呼吸困难是最突出表现，早期仅在剧烈活动时出现，后期静息状态下也会发生。干咳常见且顽固，部分患者伴随胸痛、乏力等症状。晚期可见杵状指和发绀，听诊可闻及Velcro啰音。

3、诊断方法

高分辨率CT是首选检查，可显示网格状阴影、蜂窝肺等特征性改变。肺功能检查多表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。部分病例需通过支气管肺泡灌洗或外科肺活检明确病理类型，必要时进行基因检测。

4、治疗措施

吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊是特发性肺纤维化的靶向治疗药物。糖皮质激素如甲泼尼龙片适用于部分炎症活动期患者。氧疗可改善低氧血症，肺康复训练有助于维持肺功能。终末期患者需评估肺移植指征。

5、疾病管理

戒烟和避免粉尘暴露是关键预防措施。建议接种肺炎疫苗和流感疫苗预防感染。定期监测肺功能变化，营养支持应保证足够热量摄入。急性加重时需及时住院治疗，长期随访需关注药物不良反应。

患者应保持适度有氧运动但避免过度劳累，居住环境需保持通风良好。饮食宜选择高蛋白、高维生素食物，少量多餐避免饱餐后呼吸困难。出现发热、咳痰增多等感染征象时须立即就医，日常可使用家用指脉氧仪监测血氧饱和度。