特发性肺间质纤维化的症状及治疗方法

特发性肺间质纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳和杵状指，可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植及对症支持治疗等方式干预。该病可能与遗传因素、环境暴露、自身免疫异常、慢性炎症刺激及衰老等因素有关。

1、进行性呼吸困难

早期表现为活动后气促，随病情进展静息时亦出现，与肺泡结构破坏和弥散功能下降相关。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散量降低，高分辨率CT可见网格状阴影和蜂窝肺改变。吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊可延缓纤维化进展，需配合长期家庭氧疗。

2、干咳

持续性无痰咳嗽是典型症状，因肺间质神经末梢受刺激所致。乙酰半胱氨酸泡腾片可降低痰液黏稠度，沙丁胺醇气雾剂缓解支气管痉挛。需注意与胃食管反流性咳嗽鉴别，必要时使用质子泵抑制剂如奥美拉唑肠溶胶囊。

3、杵状指

指端膨大呈鼓槌状，与慢性缺氧导致软组织增生有关。多伴随发绀和血氧饱和度下降，动脉血气分析显示低氧血症。此体征提示疾病进入中晚期，需加强氧疗并评估肺移植指征。

4、乏力消瘦

因慢性缺氧和炎症消耗导致代谢紊乱，体重进行性下降。建议采用高蛋白饮食配合营养补充剂，必要时静脉输注人血白蛋白。需监测血清前白蛋白水平，警惕呼吸肌疲劳诱发呼吸衰竭。

5、继发感染

纤维化肺组织易合并细菌或真菌感染，表现为发热和痰量增多。莫西沙星片适用于社区获得性肺炎，伏立康唑片治疗曲霉菌感染。预防性接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗可降低感染风险。

患者应保持室内空气流通湿度适宜，每日进行缩唇呼吸和腹式呼吸训练，采用少食多餐的高热量高维生素饮食模式。避免接触粉尘和冷空气刺激，定期监测肺功能和血氧饱和度，急性加重时需立即住院治疗。心理疏导有助于改善焦虑抑郁情绪，参加肺康复小组可提高生活质量。