特发性肺间质纤维化怎么办

特发性肺间质纤维化可通过氧疗、药物治疗、肺康复训练、生活方式调整、肺移植等方式治疗。特发性肺间质纤维化通常与遗传因素、环境暴露、自身免疫异常、慢性炎症刺激、衰老等因素有关。

1、氧疗

长期低流量吸氧是改善缺氧症状的基础措施，适用于静息状态下血氧饱和度低于90%的患者。家庭氧疗设备需配备血氧监测仪，每日使用时间建议超过15小时。便携式制氧机可提高患者活动耐力，但需注意避免高浓度氧疗导致二氧化碳潴留。

2、药物治疗

吡非尼酮胶囊可延缓肺功能下降，常见不良反应包括光敏感和胃肠道反应。尼达尼布软胶囊通过抑制纤维化通路发挥作用，需监测肝功能异常。乙酰半胱氨酸泡腾片作为抗氧化剂辅助使用，糖皮质激素如甲泼尼龙片适用于急性加重期，但长期使用需防范感染风险。

3、肺康复训练

包括呼吸肌训练、有氧运动和耐力练习，每周3-5次可改善6分钟步行距离。腹式呼吸训练配合缩唇呼吸法能提升通气效率，水疗康复可减轻关节负荷。训练强度需根据Borg量表评分控制在4-6级，避免诱发呼吸困难。

4、生活方式调整

严格戒烟并避免二手烟暴露，使用空气净化器减少PM2.5吸入。保持BMI在18.5-24之间，高蛋白饮食配合维生素D补充。接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗，冬季注意保暖预防呼吸道感染。进行心理疏导缓解焦虑抑郁情绪。

5、肺移植

适用于年龄小于65岁且FEV1低于50%预计值的终末期患者。术前需评估心功能及合并症，双肺移植生存率优于单肺移植。术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊，定期进行支气管镜监测排斥反应。移植后5年生存率可达50-60%。

患者应建立每日症状日记记录血氧、活动耐力和咳嗽情况，每3-6个月复查高分辨率CT和肺功能。保持居住环境湿度在40-60%，避免接触霉变物质。饮食采用少量多餐模式，优先选择清蒸炖煮的烹饪方式。进行温和的太极拳或八段锦练习时需配备便携氧疗设备，社交活动应避开人群密集场所。出现发热或气促加重应立即联系主治医师调整治疗方案。