抗心磷脂抗体综合征是什么病

抗心磷脂抗体综合征是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少为主要表现的自身免疫性疾病，可能与抗心磷脂抗体异常产生有关。

1、病因机制

抗心磷脂抗体综合征的发病机制尚未完全明确，目前认为与抗心磷脂抗体异常产生有关。这类抗体会攻击血管内皮细胞膜上的磷脂蛋白复合物，导致血小板活化、凝血功能紊乱。部分患者存在遗传易感性，如HLA-DR7等基因多态性。继发性病例常伴随系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等结缔组织病。

2、临床表现

典型表现包括反复发生的动静脉血栓，下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见。妊娠期患者可出现习惯性流产、胎儿生长受限等产科并发症。约半数患者伴有血小板减少，皮肤黏膜出血点较常见。部分患者出现网状青斑、心脏瓣膜赘生物等特殊体征。

3、诊断标准

需满足至少1项临床标准和1项实验室标准。临床标准包括血管血栓事件或病理妊娠；实验室标准要求间隔12周以上2次检出中高滴度抗心磷脂抗体，或狼疮抗凝物阳性。需排除其他原因导致的血栓性疾病，如蛋白C缺乏症、恶性肿瘤等。

4、药物治疗

急性期血栓需使用低分子肝素钙注射液抗凝，慢性期可改用华法林钠片长期维持。对于产科并发症，建议联合使用阿司匹林肠溶片和低分子肝素。重症患者可考虑注射用免疫球蛋白调节免疫。所有药物均需在医生指导下使用，定期监测凝血功能。

5、日常管理

患者应避免吸烟、口服避孕药等血栓危险因素。长途旅行时需穿戴医用弹力袜，适当活动下肢。妊娠期需加强产检，由风湿免疫科和产科共同管理。饮食注意补充维生素K稳定华法林疗效，限制高脂食物摄入。

抗心磷脂抗体综合征患者需终身随访，定期复查抗体滴度和凝血指标。出现新发头痛、胸痛或肢体肿胀时应及时就医。保持适度运动如游泳、散步有助于促进血液循环，但需避免剧烈对抗性运动。心理疏导对改善长期治疗依从性具有重要作用。