胆道闭锁的症状是什么

胆道闭锁主要表现为黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大、发育迟滞、胆汁淤积性瘙痒等症状。胆道闭锁是婴儿期严重的肝胆系统疾病，由胆管进行性炎症和纤维化导致胆汁引流障碍，需在出生后60天内确诊干预。

1、黄疸

持续性加重的黄疸是胆道闭锁最早出现的症状，通常在出生后2-3周显现。患儿皮肤和巩膜呈现橙黄色，尿液颜色深黄，血清胆红素水平持续升高。这种黄疸与生理性黄疸不同，不会自行消退，且以直接胆红素升高为主。家长需注意观察新生儿黄疸消退时间，若超过两周未退或反复出现，应立即就医进行胆道造影检查。

2、陶土色粪便

由于胆汁无法进入肠道，患儿排出的粪便呈灰白色或淡黄色，质地较硬，表面可能有油腻光泽。这种特征性改变通常在黄疸出现后1-2周逐渐明显。家长需每日记录婴儿粪便颜色变化，发现异常时可进行粪便胆红素定性检测辅助诊断。

3、肝脾肿大

随着病情进展，患儿右上腹可触及质地坚硬的肝脏，边缘锐利，后期脾脏也会进行性增大。体检可见腹部膨隆，叩诊肝浊音区扩大。超声检查能显示肝内胆管扩张缺如、门静脉高压等特征，肝穿刺活检可见胆管增生和纤维化改变。

4、发育迟滞

胆汁缺乏导致脂肪和脂溶性维生素吸收障碍，患儿表现为体重增长缓慢、肌肉松弛、皮下脂肪减少。维生素K吸收不足可能引发凝血功能障碍，表现为皮肤瘀斑或消化道出血。营养评估需监测身高体重曲线、前白蛋白等指标，必要时通过鼻饲补充中链甘油三酯配方奶。

5、胆汁淤积性瘙痒

血液中胆汁酸蓄积刺激神经末梢，患儿出现难以缓解的皮肤瘙痒，常见于手掌足底，搔抓可导致皮肤破损。严重瘙痒可能影响睡眠和喂养，皮肤检查可见抓痕、苔藓样变。治疗可遵医嘱使用考来烯胺散、熊去氧胆酸片等药物降低胆汁酸水平。

胆道闭锁患儿家长需密切监测体温、喂养量和大小便情况，避免高脂饮食加重脂肪泻。术后护理应保持手术切口清洁干燥，定期复查肝功能、超声和血常规。提倡母乳喂养以增强免疫力，补充维生素AD滴剂和维生素K1注射液预防缺乏症。建议建立规范的随访计划，由小儿外科、肝病科、营养科多学科团队共同管理。