原发性肾病综合征什么意思

原发性肾病综合征是指由肾脏本身病变引起的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合征，属于肾小球疾病的常见表现类型。

1、病因机制

原发性肾病综合征的发病与肾小球滤过屏障损伤密切相关。肾小球滤过膜电荷屏障或机械屏障受损时，血浆中大量蛋白质漏入尿液中，导致蛋白尿。长期蛋白丢失会引起低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降促使水分向组织间隙转移形成水肿。同时肝脏代偿性增加脂蛋白合成，引发高脂血症。常见病理类型包括微小病变型肾病、膜性肾病、系膜增生性肾炎等。

2、典型症状

患者主要表现为凹陷性水肿，常见于眼睑和下肢，严重者可出现胸腹水。尿液中泡沫增多提示蛋白尿，部分患者伴有尿量减少。实验室检查可见24小时尿蛋白定量超过3.5克，血清白蛋白低于30克/升，常合并高胆固醇血症。部分患者可能出现乏力、食欲减退等非特异性症状。

3、诊断标准

诊断需满足以下条件：24小时尿蛋白定量大于3.5克，血清白蛋白低于30克/升，同时排除糖尿病肾病、系统性红斑狼疮等继发性因素。肾活检可明确病理类型，指导治疗方案选择。需完善尿常规、肾功能、免疫学检查等辅助诊断，必要时进行影像学检查评估肾脏形态。

4、治疗原则

治疗主要包括糖皮质激素如泼尼松片，免疫抑制剂如环磷酰胺片，配合利尿剂如呋塞米片控制水肿。血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利片可减少蛋白尿。针对高脂血症可使用阿托伐他汀钙片。治疗方案需根据病理类型调整，微小病变型对激素敏感，而膜性肾病可能需要联合免疫治疗。

5、预后管理

预后与病理类型和治疗反应相关，微小病变型预后较好，局灶节段性肾小球硬化预后较差。患者需定期监测尿蛋白和肾功能，保持低盐优质蛋白饮食，每日食盐摄入控制在3-5克。避免感染和肾毒性药物，适度运动增强体质。出现水肿加重或尿量明显减少时应及时复诊。

原发性肾病综合征患者需长期随访管理，严格遵医嘱用药不可自行调整剂量。注意记录每日尿量和体重变化，限制高脂高胆固醇食物摄入。保持皮肤清洁预防感染，卧床时抬高下肢减轻水肿。建议每1-3个月复查尿常规、肾功能等指标，及时评估病情进展和治疗效果。