骨髓增生异常综合征严重吗
骨髓增生异常综合征的严重程度需根据具体分型判断,部分患者病情较轻且进展缓慢,部分可能快速进展为急性白血病。
骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,主要表现为无效造血、外周血细胞减少及骨髓病态造血。国际预后评分系统将疾病分为低危、中危-1、中危-2和高危四个等级。低危组患者可能长期稳定,仅需定期监测血常规和输血支持;中危-1组可能出现轻度贫血或血小板减少,可尝试免疫调节剂治疗;中危-2组骨髓原始细胞比例升高,需考虑去甲基化药物控制病情进展;高危组患者骨髓原始细胞超过10%,生存期显著缩短,需按急性白血病方案进行化疗或造血干细胞移植。
约30%的高危患者会在1年内转化为急性髓系白血病,这类患者常伴随严重感染、出血及多器官功能衰竭。染色体异常如7号单体、复杂核型等提示预后不良。年龄大于60岁、输血依赖、合并心肺基础疾病等因素会进一步增加死亡风险。但通过规范治疗,部分低中危患者可获得5年以上生存期。
骨髓增生异常综合征患者需保持均衡饮食,适量补充富含铁、叶酸和维生素B12的食物如动物肝脏、深绿色蔬菜。避免剧烈运动以防出血,注意口腔和会阴清洁以预防感染。定期复查血常规和骨髓穿刺,出现发热、皮肤瘀斑等症状时及时就医。心理疏导有助于缓解焦虑情绪,家属应协助记录每日症状变化。治疗期间避免接种活疫苗,外出时佩戴口罩减少病原体暴露。