急性再生障碍性贫血的主要表现
急性再生障碍性贫血的主要表现包括进行性加重的贫血、出血倾向和感染发热。急性再生障碍性贫血是骨髓造血功能急性衰竭导致全血细胞减少的严重疾病,其典型表现主要有贫血症状、出血症状、感染症状、全身症状以及体征变化。
一、贫血症状
贫血是急性再生障碍性贫血最早出现且最为核心的表现。由于骨髓造血干细胞功能衰竭,红细胞生成急剧减少,导致血红蛋白浓度快速下降。患者会感到极度疲乏、全身无力,稍微活动就心慌气短,出现面色苍白、口唇和眼睑结膜颜色变淡。随着贫血进行性加重,可能出现头晕、耳鸣、注意力不集中,严重时可导致晕厥、心功能不全。
二、出血症状
出血倾向是急性再生障碍性贫血的突出特征,主要与血小板数量显著减少有关。出血可发生在身体任何部位,表现为皮肤出现瘀点、瘀斑,轻微磕碰后形成大片青紫。常见鼻出血、牙龈出血,刷牙时容易出血不止。内脏出血更为危险,可能出现呕血、黑便、血尿,女性患者月经量明显增多。最严重的是颅内出血,可表现为剧烈头痛、呕吐、意识障碍,是导致死亡的主要原因之一。
三、感染症状
由于中性粒细胞严重缺乏,机体免疫功能极度低下,患者极易发生各种感染。感染常表现为反复发热,体温可超过三十九摄氏度,且普通抗生素治疗效果不佳。感染部位以呼吸道最常见,如肺炎,表现为咳嗽、咳痰、胸痛。口腔黏膜、咽喉部可出现溃疡、糜烂。皮肤软组织感染、泌尿道感染、败血症也时有发生,感染是急性再生障碍性贫血患者最常见的死亡原因。
四、全身症状
除了贫血、出血、感染相关的特异性症状外,患者还会出现一系列全身性表现。由于代谢紊乱和毒素吸收,常有持续发热,但并非全部由感染引起。患者食欲明显减退,体重在短期内快速下降,伴有全身肌肉酸痛、关节疼痛。精神萎靡,情绪低落,严重贫血和持续不适导致活动能力基本丧失,需要卧床休息。
五、体征变化
医生进行体格检查时可发现一系列阳性体征。皮肤黏膜苍白无华,可见散在或密集的出血点、瘀斑。浅表淋巴结一般不会肿大,这与白血病等疾病不同。肝脾通常无明显肿大,这是再生障碍性贫血的重要鉴别点。心率通常增快,心尖区可闻及收缩期吹风样杂音,是贫血导致心脏高动力状态的表现。眼底检查可能发现视网膜出血。
急性再生障碍性贫血起病急骤,病情进展迅速,上述表现往往在短期内同时或相继出现。患者一旦出现不明原因的严重贫血伴出血和发热,应高度警惕,立即前往血液科就诊。确诊依赖于血常规检查显示全血细胞减少,以及骨髓穿刺活检显示骨髓增生极度低下。治疗上需要立即采取保护性隔离预防感染,输注红细胞和血小板支持治疗,并尽快启动免疫抑制治疗或造血干细胞移植。日常护理中,患者须保持居住环境清洁,避免磕碰,使用软毛牙刷,进食易消化、富含优质蛋白和维生素的食物,但所有措施均需在专业医疗指导下进行,该病属于血液系统急重症,自行处理风险极高。
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