儿童韦格纳肉芽肿病怎么诊断

儿童韦格纳肉芽肿病需通过临床表现结合实验室检查、影像学检查及病理活检综合诊断。主要依据包括抗中性粒细胞胞质抗体检测、鼻窦或肺部CT、肾脏活检等。

韦格纳肉芽肿病是一种罕见的系统性血管炎，儿童患者诊断需多学科协作。典型症状包括反复鼻窦炎、肺部结节、血尿及肾功能异常。实验室检查中抗中性粒细胞胞质抗体阳性率较高，但阴性结果不能排除诊断。影像学可见鼻窦黏膜增厚或肺部多发结节伴空洞形成。肾脏受累时需进行活检，病理特征为坏死性小血管炎和肉芽肿性炎症。部分患儿可能出现皮肤紫癜、关节痛或眼部炎症等非特异性表现，需与感染、结核或其他自身免疫病鉴别。

确诊后需尽早启动免疫抑制治疗，同时定期监测肾功能和肺部病变。家长应关注患儿有无发热、咯血或水肿加重，避免接触感染源。饮食需保证优质蛋白摄入但限制高盐食物，急性期需卧床休息，缓解期可逐步恢复轻度活动。长期随访中需评估药物副作用并调整治疗方案，必要时进行心理疏导帮助患儿适应慢性病管理。