天疱疮是什么疾病

天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病，主要表现为皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，易破溃形成糜烂面。该病可能与遗传因素、药物刺激、感染诱发等因素有关，需通过组织病理学检查确诊。

1、病因机制

天疱疮发病与自身抗体攻击桥粒芯蛋白有关，导致表皮细胞间连接破坏。部分患者存在HLA基因易感性，长期服用青霉胺等药物可能诱发，EB病毒感染也被认为与某些亚型相关。典型表现为尼氏征阳性，即轻擦皮肤后出现表皮剥离。

2、临床分型

寻常型天疱疮最常见，好发于口腔黏膜和躯干；落叶型天疱疮水疱更表浅，多见于头面部；红斑型天疱疮常与日晒相关，易误诊为红斑狼疮；副肿瘤性天疱疮多伴发淋巴瘤等肿瘤。各型均需通过免疫荧光检查鉴别。

3、诊断方法

除典型临床表现外，需行皮肤活检显示棘层松解，直接免疫荧光可见IgG沉积于表皮细胞间。间接免疫荧光检测血清中抗桥粒芯蛋白抗体，抗体滴度与病情活动度相关。需与类天疱疮、多形红斑等大疱性疾病鉴别。

4、治疗原则

首选糖皮质激素如泼尼松片控制病情，重症需联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤片。生物制剂利妥昔单抗注射液适用于难治性病例。局部护理使用莫匹罗星软膏预防感染，口腔糜烂可用康复新液含漱。治疗需持续1-2年以防复发。

5、日常管理

避免搔抓破损皮肤，穿着柔软棉质衣物。每日用生理盐水清洗创面，外出时做好防晒。定期监测血糖血压等激素副作用，补充钙剂预防骨质疏松。建议接种带状疱疹疫苗，因免疫抑制治疗可能激活潜伏病毒。

天疱疮患者应保持低盐高蛋白饮食，适量进食鸡蛋、鱼肉等优质蛋白促进创面修复。避免辛辣刺激性食物，口腔受累时选择流质或半流质饮食。维持适度运动如散步、瑜伽有助于改善免疫功能，但需避免剧烈运动导致皮肤摩擦。建议每3个月复查抗体滴度，长期随访中注意筛查潜在恶性肿瘤。