教授讲过敏性紫癜

过敏性紫癜，又称亨-舒综合征，是一种以全身小血管炎为主要病变的免疫性疾病。其发生主要与免疫异常、感染诱发、药物或食物过敏、遗传易感性以及其他因素有关。典型症状包括皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛及肾脏损害等。

一、病因机制

过敏性紫癜的确切病因尚未完全阐明，目前认为是一种由多种因素触发的免疫复合物介导的血管炎。感染是常见的诱发因素，尤其是链球菌、病毒等引起的上呼吸道感染。某些药物如抗生素、解热镇痛药，或食物如鱼虾、蛋奶等，也可能作为过敏原诱发异常免疫反应。部分患者存在一定的遗传背景，使得其免疫系统更易被激活。寒冷刺激、疫苗接种、昆虫叮咬等也可能成为发病的诱因。这些因素导致免疫系统功能紊乱，产生大量免疫复合物沉积于小血管壁，引发炎症反应和血管损伤。

二、临床表现

过敏性紫癜的临床表现多样，皮肤症状最为常见且具有特征性。典型表现为双下肢、臀部及踝关节周围出现对称分布的、略高出皮面的紫红色瘀点或瘀斑，按压不褪色，可能伴有轻微瘙痒。关节型表现为膝、踝等大关节的肿胀、疼痛和活动受限，通常不遗留关节畸形。腹型症状是由于胃肠道血管炎所致，可出现阵发性脐周或下腹部绞痛，可能伴有恶心、呕吐、便血。肾脏损害是本病最严重的表现之一，称为紫癜性肾炎，可表现为血尿、蛋白尿，少数患者可进展为肾病综合征甚至肾功能不全。其他少见表现包括神经系统症状如头痛、抽搐，以及肺部、心脏等受累。

三、诊断方法

过敏性紫癜的诊断主要依据典型的临床表现，并结合实验室检查。医生会详细询问病史，特别是前驱感染史、用药史及过敏史。体格检查重点观察皮肤紫癜的形态和分布，检查关节和腹部有无压痛。实验室检查方面，血常规通常显示血小板计数正常或升高，这与血小板减少性紫癜有重要区别。尿常规和肾功能检查用于评估肾脏是否受累及损害程度。出凝血功能检查一般正常。对于不典型的病例，皮肤或肾脏活检发现白细胞碎裂性血管炎是诊断的金标准。影像学检查如腹部超声可用于评估腹痛原因，排除其他急腹症。

四、治疗措施

过敏性紫癜的治疗强调个体化，以支持治疗、控制症状和预防并发症为主。急性期需注意休息，避免剧烈活动，有腹痛或消化道出血时应暂时禁食，给予静脉营养支持。寻找并去除可能的过敏原，如控制感染、停用可疑药物或食物。针对皮肤和关节症状，可遵医嘱使用抗组胺药如氯雷他定片缓解瘙痒，或非甾体抗炎药如布洛芬缓释胶囊止痛。对于严重的腹痛、关节痛或肾脏损害，通常需要使用糖皮质激素如泼尼松片以快速控制炎症。对于重症紫癜性肾炎，可能需加用免疫抑制剂如环磷酰胺片或吗替麦考酚酯胶囊。抗血小板聚集药物如双嘧达莫片、改善血管通透性的药物如复方芦丁片也常作为辅助治疗。

五、预防与预后

预防过敏性紫癜的重点在于避免已知的诱发因素。平日应加强锻炼，增强体质，预防呼吸道感染。注意气候变化，适时增减衣物。对于已知的过敏食物或药物，应严格避免再次接触。急性期过后，应遵医嘱定期复查尿常规和肾功能，监测肾脏恢复情况，持续时间不应少于半年。大多数儿童患者预后良好，具有自限性，但成人患者或伴有肾脏严重受累者预后相对较差。部分患者可能复发，尤其在再次接触过敏原或发生感染时。长期保持良好的生活习惯，密切观察身体状况，一旦出现新发皮疹、腹痛或尿色加深等情况，应及时复诊。

过敏性紫癜患者在日常生活中需特别注意饮食调理，急性期宜选择清淡、易消化的食物，如米粥、烂面条，避免粗糙、坚硬及可能致敏的食物如海鲜、坚果。病情稳定后，可逐步恢复正常饮食，但仍建议记录饮食日记，以识别潜在过敏原。保证充足的休息，急性期过后可进行适度的散步等温和活动，逐步增强抵抗力。注意皮肤护理，穿着宽松柔软的棉质衣物，避免搔抓皮疹。保持积极乐观的心态，家属应给予充分的理解和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。由于该病可能累及肾脏等重要器官，所有患者均应重视定期随访，切勿因症状缓解而自行停药或忽视复查，以便医生及时评估病情变化，调整治疗方案，争取最佳预后。