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儿童溶血性贫血常见原因

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儿童溶血性贫血常见原因主要有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血感染因素以及药物或毒素诱发。该病表现为红细胞破坏加速,需结合实验室检查明确病因。

1、遗传性球形红细胞增多症

由ANK1、SPTB等基因突变导致红细胞膜蛋白缺陷,细胞膜稳定性下降形成球形红细胞。患儿多有家族史,表现为黄疸、脾肿大,血涂片可见球形红细胞增多。治疗需补充叶酸,重度贫血时需输血或脾切除。

2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

X连锁遗传的G6PD基因缺陷使红细胞易受氧化应激损伤。食用蚕豆、感染或服用磺胺类药物后突发血红蛋白尿、酱油色尿。急性期需碱化尿液、输血,日常避免诱因。

3、自身免疫性溶血性贫血

因免疫系统异常产生抗红细胞抗体,分为温抗体型和冷抗体型。可继发于EB病毒感染、系统性红斑狼疮等,直接抗人球蛋白试验阳性。需用糖皮质激素或利妥昔单抗治疗。

4、感染因素

疟原虫、巴尔通体等病原体直接破坏红细胞,支原体肺炎、巨细胞病毒感染通过免疫机制诱发溶血。表现为发热后贫血加重,需病原学治疗联合支持疗法。

5、药物或毒素诱发

磺胺类、抗疟药等氧化性药物,铅中毒或蛇毒均可导致溶血。停药后多可缓解,严重者需用二巯丙醇等解毒剂,铅中毒需驱铅治疗。

家长应注意观察儿童面色苍白、尿色加深等表现,避免接触蚕豆、萘丸等危险物质。确诊后需定期监测血常规和网织红细胞计数,贫血严重时及时输血。保持均衡饮食,适量补充铁剂、叶酸和维生素B12,但G6PD缺乏症患儿禁用氧化性药物。感染期间加强护理,疫苗接种前需评估溶血风险。

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