硬皮病食管预后差异较大,轻症患者通过规范治疗可长期稳定,重症可能出现不可逆性食管功能障碍。预后主要与疾病分期、内脏受累程度、治疗依从性及并发症管理有关。
早期患者食管平滑肌尚未纤维化时,使用钙通道阻滞剂如硝苯地平、促动力药如多潘立酮联合质子泵抑制剂奥美拉唑,可延缓病情进展;晚期纤维化阶段预后较差。
合并间质性肺病或肺动脉高压者预后更差,需联合免疫抑制剂环磷酰胺和抗纤维化药物吡非尼酮治疗,同时监测食管动力与肺功能变化。
坚持长期服用胃酸抑制剂雷贝拉唑、定期食管扩张治疗、保持少食多餐习惯的患者,食管狭窄和反流性食管炎发生率显著降低。
及时处理食管狭窄、Barrett食管等并发症,必要时行内镜下球囊扩张或支架置入术,可改善吞咽困难症状,避免营养不良等不良结局。
建议硬皮病患者每3-6个月进行食管测压和胃镜检查,日常进食时保持坐位、细嚼慢咽,避免辛辣刺激食物加重食管损伤。