肺纤维化是一种以肺部瘢痕组织异常增生为特征的慢性进行性间质性肺疾病,主要表现包括进行性呼吸困难、干咳和低氧血症。
肺纤维化可能与长期粉尘接触有关,如矽尘或石棉暴露,这类患者需立即脱离污染环境并接受氧疗。特发性肺纤维化占临床病例多数,与异常修复反应导致成纤维细胞过度活化相关。
典型病理改变为肺泡壁增厚和蜂窝肺形成,高分辨率CT可见网格状阴影和牵拉性支气管扩张,肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降。
确诊需结合胸部影像学、肺功能检测和支气管肺泡灌洗,疑难病例需进行胸腔镜肺组织活检,血清KL-6和SP-D检测有助于评估疾病活动度。
抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布可延缓疾病进展,急性加重期需使用糖皮质激素,终末期患者考虑肺移植评估,所有患者均应接种肺炎疫苗和流感疫苗。