硬皮病不具有传染性。硬皮病属于自身免疫性疾病,主要与免疫系统攻击自身组织、血管异常收缩、胶原蛋白过度沉积等因素有关。
患者免疫系统错误攻击皮肤及内脏器官,导致纤维化病变,需通过免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯控制病情。
微血管内皮损伤引发雷诺现象和器官缺血,可使用钙通道阻滞剂硝苯地平、血管扩张剂伊洛前列素、内皮素受体拮抗剂波生坦改善循环。
成纤维细胞过度活化产生过量胶原蛋白,导致皮肤硬化,青霉胺或糖皮质激素可能减缓纤维化进程。
部分患者存在HLA基因易感性,但需触发因素才会发病,建议有家族史者定期筛查肺功能及心脏超声。