血友病属于X染色体隐性遗传病,致病基因位于X染色体上,男性发病概率显著高于女性,携带者女性通常不表现症状但可能遗传给后代。
血友病A/B分别由F8/F9基因突变导致,男性仅需继承一条突变X染色体即可发病,女性需两条X染色体均突变才会发病。
患病男性与健康女性生育时,儿子均健康,女儿均为携带者;携带者女性与健康男性生育时,儿子有50%概率患病,女儿有50%概率成为携带者。
通过凝血因子活性测定和基因测序可确诊,建议有家族史者进行孕前遗传咨询和产前诊断。
约30%患者无家族史,属于自发基因突变导致,这类患者的后代遗传模式与典型遗传者相同。
患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血功能,女性携带者妊娠时需通过绒毛取样或羊水穿刺进行产前诊断。