肺部纤维化患者生存期差异较大,部分患者可能存活10年以上,但能存活30年的情况较为罕见。生存时间主要与纤维化类型、病情进展速度、治疗反应、并发症控制等因素有关。
特发性肺纤维化预后较差,5年生存率较低;继发于风湿病等结缔组织病的肺纤维化进展相对缓慢。
早期患者通过规范治疗可能长期稳定,晚期出现呼吸衰竭等严重并发症时预后显著恶化。
对吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物敏感者,可延缓疾病进展;合并肺动脉高压者需联合靶向药物治疗。
规律氧疗、肺康复训练、预防感染等措施可改善生活质量,接种肺炎疫苗和流感疫苗有助于减少急性加重。
建议患者每3-6个月复查高分辨率CT和肺功能,保持适度有氧运动,避免接触粉尘等刺激性气体。