肺囊性纤维化的临床表现

Question

我家宝宝一哭就上不来气，医生说是肺囊性纤维化的临床表现，怎样治疗呢？

Answer 1

肺囊性纤维化主要表现为慢性咳嗽、反复呼吸道感染、呼吸困难、生长发育迟缓等症状，严重者可出现肺源性心脏病。

1、慢性咳嗽

早期表现为持续性干咳，随病情进展转为脓性痰，可能与气道黏液清除障碍导致细菌定植有关。急性加重期需使用阿奇霉素干混悬剂、左氧氟沙星片、氨溴索口服溶液等药物。

2、呼吸道感染

常见铜绿假单胞菌和金黄色葡萄球菌感染，表现为发热、咳黄痰。建议定期进行痰培养，根据药敏结果选用注射用头孢他啶、注射用美罗培南等抗生素。

3、呼吸困难

随肺功能下降逐渐出现活动后气促，晚期静息状态下亦感呼吸困难。可配合支气管扩张剂如硫酸沙丁胺醇吸入气雾剂、异丙托溴铵气雾剂改善症状。

4、消化障碍

胰腺外分泌功能不足导致脂肪泻、营养不良，需补充胰酶肠溶胶囊并采用高热量饮食。儿童患者可能出现体重增长缓慢，家长需定期监测生长曲线。

患者应坚持每日气道廓清治疗，保证每日热量摄入超过正常需求，并定期进行肺功能评估和营养状态监测。