肺间质纤维化属于严重进行性肺部疾病,病情严重程度与纤维化范围、进展速度及并发症相关,晚期可导致呼吸衰竭。
早期可能仅表现为干咳和活动后气短,肺功能检查显示轻度弥散功能下降,高分辨率CT可见磨玻璃样改变。
随着纤维化进展出现持续性呼吸困难,静息状态下血氧饱和度降低,CT显示网格影伴牵拉性支气管扩张。
晚期出现静息状态下严重低氧血症,常合并肺动脉高压和右心衰竭,需长期氧疗或考虑肺移植。
部分患者可能出现急性加重,表现为短期内呼吸功能急剧恶化,死亡率较高,需紧急住院治疗。
确诊后应尽早就医评估,避免接触粉尘等刺激因素,遵医嘱使用抗纤维化药物,定期监测肺功能变化。