多囊肝多囊肾患者生存期差异较大,多数可存活数十年,实际生存时间与囊肿进展速度、并发症控制、肾功能代偿程度及治疗干预效果密切相关。
缓慢进展者肝功能肾功能可长期代偿,生存期接近常人;快速进展者可能出现早期器官衰竭。
有效控制高血压、尿路感染等并发症可显著延长生存期,未控制者可能加速肾功能恶化。
肌酐值稳定在265μmol/L以下时预后较好,进入尿毒症期需透析治疗则生存期明显缩短。
规范使用托伐普坦等药物延缓囊肿增长,必要时行囊肿减压术,可改善患者生存质量。
建议每3-6个月监测肝肾功能,保持低盐优质蛋白饮食,避免剧烈运动防止囊肿破裂,及时处理感染等并发症。