双肺间质纤维化属于较严重的慢性肺部疾病,其严重程度主要与病变范围、进展速度、并发症等因素有关,典型表现为进行性呼吸困难、干咳和低氧血症。
局限性病变可能仅影响肺功能储备,而弥漫性病变会导致严重肺换气障碍,需通过高分辨率CT评估,急性加重期可能需糖皮质激素冲击治疗。
缓慢进展者可维持多年稳定,快速进展型可能在数月内出现呼吸衰竭,吡非尼酮或尼达尼布可延缓部分患者纤维化进程。
肺动脉高压和右心衰竭是主要致死原因,合并感染会加速病情恶化,需定期监测肺功能和心脏超声。
继发于结缔组织病或尘肺者预后较差,特发性肺纤维化中位生存期约3-5年,部分患者需考虑肺移植。
建议患者严格戒烟并接种肺炎疫苗,在呼吸科医生指导下进行长期氧疗和肺康复训练,定期随访胸部影像学变化。