肾上腺神经母细胞瘤的治疗效果与疾病分期密切相关,早期患者通过手术联合放化疗可能获得长期生存,晚期患者预后较差但仍有综合治疗手段。
局限期肿瘤完整切除后5年生存率较高,术后可能需辅助化疗,常用药物包括环磷酰胺、长春新碱、顺铂等。
肿瘤转移患者需新辅助化疗缩小病灶后手术,高危患者需骨髓移植联合大剂量化疗,可能使用拓扑替康、伊立替康等二线药物。
GD2单抗类药物可改善高危患者预后,131I-MIBG放射性核素治疗对特定病例有效,需配合造血干细胞支持。
年龄小于18个月、MYCN基因未扩增、组织学分化良好者预后较佳,4期大龄患儿生存率显著降低。
建议确诊后立即至儿童肿瘤专科就诊,治疗期间需加强营养支持并定期监测尿香草扁桃酸水平,家属应配合心理疏导。