儿童肾病综合征是肾小球滤过屏障受损导致的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合征,常见病因有微小病变型肾病、遗传性肾病、继发性肾病等。
原发性肾病综合征占儿童病例大多数,其中微小病变型占80%以上;继发性病因包括过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等;遗传性肾病如Alport综合征相对罕见。
突出症状为眼睑及双下肢凹陷性水肿,尿液中可见大量泡沫,实验室检查显示尿蛋白超过每公斤体重50毫克每天,血清白蛋白低于30克每升。
需进行24小时尿蛋白定量、血清白蛋白检测,必要时行肾穿刺活检。超声检查可评估肾脏结构,基因检测适用于疑似遗传性病例。
首选糖皮质激素治疗,对激素依赖或频繁复发者可加用免疫抑制剂。严重水肿需限制钠盐摄入,必要时输注白蛋白,血栓高风险患者需抗凝治疗。
患儿需定期监测尿蛋白和肾功能,避免感染诱发复发,保证适量优质蛋白摄入,注意预防接种时机选择。