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上运动神经元病患者的生存期通常为3-5年,实际时间受到疾病分型、发病年龄、呼吸功能维护、营养支持等多种因素的影响。
原发性侧索硬化进展较慢,生存期可能超过5年;肌萎缩侧索硬化典型型中位生存期约3年。
早发型患者病程相对较长,60岁后发病者预后较差,可能缩短至2-3年。
及时使用无创通气可延长生存期,呼吸肌麻痹是主要致死原因。
经皮胃造瘘改善营养状态,可延缓病情进展1-2年。
建议定期随访神经科,早期开展康复训练,保持乐观心态有助于改善生活质量。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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