听神经鞘瘤是一种起源于听神经鞘膜的良性肿瘤,属于罕见病范畴,主要影响前庭蜗神经,常见症状包括单侧听力下降、耳鸣和平衡障碍。
听神经鞘瘤与神经鞘细胞异常增殖有关,可能与NF2基因突变导致的神经纤维瘤病2型相关,肿瘤生长缓慢但会压迫邻近脑组织。
早期表现为单侧渐进性听力减退和高频耳鸣,进展期出现眩晕和步态不稳,严重时可导致面神经麻痹和脑积水。
需通过增强MRI确诊,配合纯音测听和脑干听觉诱发电位检查,可评估肿瘤大小及听力受损程度。
小肿瘤可采用立体定向放射治疗,较大肿瘤需显微外科手术切除,常用术式包括乙状窦后入路和经迷路入路。
确诊后应定期复查听力与影像学,避免头部剧烈运动,术后需进行前庭康复训练改善平衡功能。