间质性肺炎纤维化通常无法完全治愈,但可通过规范治疗延缓病情进展。主要干预方式有抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植。
吡非尼酮可抑制成纤维细胞增殖,尼达尼布能阻断纤维化信号通路,两者均需长期使用。用药期间需监测肝功能异常等不良反应。
血氧饱和度低于90%时需长期家庭氧疗,每日吸氧时间超过15小时可改善缺氧症状,延缓肺动脉高压发生。
通过腹式呼吸训练、上肢耐力运动等方式提升肺功能,每周3次以上训练可维持患者活动耐力。
终末期患者符合条件者可考虑肺移植,术后需终身服用免疫抑制剂,5年生存率约50-60%。
患者应避免接触粉尘烟雾,保证优质蛋白摄入,接种流感疫苗和肺炎疫苗,定期复查肺功能和高分辨率CT。