肺部纤维化部分类型可控制或延缓进展,治疗方法主要有抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植。
吡非尼酮和尼达尼布可减缓特发性肺纤维化进展,需配合糖皮质激素使用,常见副作用包括胃肠不适和肝功能异常。
血氧饱和度低于90%需长期家庭氧疗,每日使用15小时以上可改善呼吸困难,需定期监测动脉血气变化。
呼吸肌训练联合有氧运动可提升肺功能,每周3次腹式呼吸训练能改善通气效率,训练强度需根据血氧水平调整。
终末期患者符合指征可考虑移植,需评估年龄和并发症,术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者应避免接触粉尘和烟雾,保证优质蛋白摄入,定期复查高分辨率CT监测病情变化,急性加重需立即住院治疗。