肺动脉闭锁能治吗

Question

我的孩子刚出生，就被告知有法乐四联加肺动脉闭锁，这种情况下应该怎么治疗？

Answer 1

肺动脉闭锁可以治疗，治疗方法主要有药物维持、介入治疗、外科手术、心肺联合移植。治疗方案需根据患儿病情严重程度及解剖结构异常情况综合制定。

1、药物维持

新生儿期可静脉使用前列腺素E1维持动脉导管开放，改善缺氧症状。需在重症监护下调整剂量，常见不良反应包括呼吸暂停、低血压。

2、介入治疗

对于部分类型可行经导管肺动脉瓣穿孔术或球囊扩张术，促进右心室与肺动脉建立血流通道。需通过心导管检查评估血管发育情况。

3、外科手术

常见术式包括体肺分流术、右心室流出道重建术、Fontan系列手术等。多数患儿需分阶段手术，首次手术通常在出生后1周内进行。

4、心肺移植

适用于合并严重心室发育不良的病例。需长期使用免疫抑制剂，存在排异反应和感染风险，5年存活率约为60%。

建议确诊后立即转诊至儿童心脏专科中心，术后需定期复查心脏超声并监测生长发育指标，避免剧烈运动及呼吸道感染。