重度肺动脉高压难以完全治愈,但可通过药物控制、氧疗、手术干预及生活方式调整延缓病情进展。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非、前列环素类似物如伊洛前列素可改善血管舒张功能,需严格遵医嘱长期用药。
低氧血症患者需长期家庭氧疗,维持血氧饱和度超过90%,减轻右心负荷,延缓肺血管重构进程。
房间隔造口术适用于终末期患者,肺移植是根治性手段,但受限于供体匹配和术后排斥反应风险。
避免高原环境及剧烈运动,限制钠盐摄入,接种流感疫苗预防呼吸道感染,定期监测心功能及6分钟步行距离。
建议患者每3个月复查右心导管和心脏超声,保持情绪稳定,营养支持可适量增加高蛋白食物如鱼肉、蛋清及富含钾的香蕉。