肺动脉高压属于严重的心血管疾病,可能引发右心衰竭甚至猝死,危险程度取决于病因和分级,主要影响因素有特发性肺动脉高压、先天性心脏病、慢性肺部疾病、结缔组织病。
病因不明且进展迅速,患者可能出现呼吸困难、晕厥等症状。治疗需使用内皮素受体拮抗剂如波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非,严重者需考虑肺移植。
心脏结构异常导致肺血流增加,后期出现紫绀、杵状指。需手术修复缺损,药物可选用前列环素类似物如伊洛前列素,合并心衰时需利尿剂辅助。
慢阻肺或肺纤维化引发低氧性肺动脉高压,表现为咳嗽加重伴下肢水肿。需长期氧疗联合钙通道阻滞剂如地尔硫卓,控制原发病是关键。
系统性硬化症等疾病引发血管病变,可能伴随雷诺现象。需免疫抑制剂联合靶向药物如安立生坦,定期监测心功能变化。
确诊后需严格限制钠盐摄入,避免高原旅行和剧烈运动,妊娠会显著加重病情,建议每3个月复查心脏超声评估进展。