耳硬化症发展到晚期通常需要5-15年,实际进展速度与病灶范围、镫骨固定程度、治疗干预时机以及个体基因易感性等因素相关。
1、病灶范围:
早期单侧病灶进展较慢,双侧广泛性骨质重塑会加速听力下降。
2、镫骨固定:
镫骨底板完全固定会导致传导性聋快速恶化,未固定者可能长期稳定。
3、治疗干预:
及时佩戴助听器或接受镫骨手术可延缓病程,未治疗者平均10年进入重度聋。
4、基因因素:
COL1A1基因突变携带者骨质吸收更活跃,可能3-8年即达晚期。
建议确诊后每6个月复查纯音测听和声导抗,出现交流困难或骨导下降时需考虑人工镫骨植入手术。