重度肺动脉高压患者生存期差异较大,一般从数月到数年不等,主要影响因素包括心功能分级、治疗反应、基础疾病控制及并发症管理。
心功能III-IV级患者预后较差,5年生存率显著降低,需通过靶向药物改善血流动力学。
对前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂等靶向治疗敏感者,可延长生存期3-5年。
合并先天性心脏病或结缔组织病者预后更差,需同时控制原发病进展。
有效预防右心衰竭、肺栓塞等并发症可提高生存质量,部分患者需考虑肺移植。
建议定期监测右心功能,保持低盐饮食并避免剧烈运动,严格遵医嘱使用安立生坦、波生坦等靶向药物,及时处理咯血或晕厥等危急症状。