小儿室间隔完整型肺动脉闭锁怎么治疗

Question

孩子出生之后呼吸不过气，脸色发紫，查出是小儿是间隔完整型肺动脉闭锁。小儿室间隔完整型肺动脉闭锁怎么治疗？

Answer 1

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁需通过药物维持、导管介入、外科手术及长期随访综合治疗。治疗方法主要有{药物维持循环稳定}、{导管介入开通肺动脉}、{外科手术重建通路}、{术后监护与康复}。

1、药物维持：

前列腺素E1可用于维持动脉导管开放，改善低氧血症；强心药物如地高辛帮助维持心功能；利尿剂减轻心脏负荷。需在新生儿重症监护下调整用药方案。

2、导管介入：

经皮球囊肺动脉瓣成形术是首选微创治疗，通过导管扩张闭锁的肺动脉瓣。部分患儿需放置支架保持血流畅通，术后需抗凝治疗预防血栓。

3、外科手术：

Blalock-Taussig分流术可建立体肺侧支循环，根治术需行右心室流出道重建。手术时机根据患儿肺动脉发育情况决定，可能需分期进行。

4、术后监护：

术后需持续监测血氧饱和度及心功能，定期评估肺动脉发育。康复期需预防感染性心内膜炎，限制剧烈运动，每3-6个月复查心脏超声。

患儿术后需定期评估生长发育指标，按计划接种疫苗，避免呼吸道感染。母乳喂养或选择高热量配方奶保证营养摄入，必要时进行心肺康复训练。